ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压病患的死亡率-COMPERA 注册的结果

甲状腺高热(PH)是许多慢性肺部疾病的常见癌症，尤其是COPD和间质性肺结核(ILD)。 在这些情形，PH 的持续发展与症状的再加和死亡风险的减少有关。 在大多数慢性肺结核病征里，PH 的血流热力学情况严重程度为轻度至里度，而一些病征会持续发展为重度 PH，目之前假设为不等甲状腺压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些血流热力学标准是根据专业人士共识带入的，但并非基于可靠数据。

在与COPD特别的PH病征里，ZEDER 等人不太可能说明，肺甲状腺阻力 (PVR)>5WU 是出生率的超群血流热力学预测当之前，作者建议应主要用途该阈值来假设这组病征的情况严重 PH。 我们自已知道这个阈值是否也适主要用途抑郁症与 ILD 特别的 PH (PH-ILD) 的病征。

为了解决这个问题，我们量化了来自甲状腺高热上新开始治疗的非常之前瞻性香港特别行政区 (COMPERA) 的数据。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络平台的 PH 香港特别行政区，它之前瞻性地搜罗有关接受 PH 治疗的病征的特征、治疗和结果的详实数据。 来自欧洲各国（罗马尼亚、布鲁塞尔、德国、希腊、匈牙利、意大利、白俄罗斯、立陶宛、西班牙、斯洛伐克、德国和英国）的PH里心参与其里，约80%的入组病征来自德国。

COMPERA入选病征：

1) 2006 年 6 同月 13 日至 2021 年 1 同月 21 日期间上新诊断为 PH-ILD 的成年病征；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和甲状腺楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液热力学；

3) 至少一次记录在案的随访。 倒数数据以里位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）表示，分类数据以数量和比率表示。随访于 2021年4同月30日过后。

在截止日（2021 年 5 同月 1 日），COMPERA 数据库里登记了 10651 名病征，其里 662 名病征被归类为 PH-ILD。 其里，213 名病征因以下原因被无关：孔径访视之前 6 个同月以上的 PH 诊断（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病征的量化，PVR> 5 WU 是毫无疑问的病因截止值，而在我们对 PVR-ILD 病征的量化里，在 PVR 处看得见了生存者和非生存者之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的量化还说明，随着 PVR> 5 WU，出生率祚着减少。 同时，在本量化里未见到当之前基于 mPAP 的慢性肺结核情况严重 PH 假设具有病因意义。 基于这些见到，同时考虑到本次量化和之之前量化的局限性，我们忽视 PVR> 5 WU 应该主要用途假设慢性肺结核病征是否长期存在情况严重 PH。

文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.